To je jedna od  češćih  autosomnih trisomija  ( poslije Sy Down  ). Pojavljuje se  u  1 : 5000 novorođene djece, češće  kod djece  starijih majki ( što je viša dob majke , to je veći stupanj pojavnosti  trisomije ) .

Najčešće se radi o novoj   trisomiji 13  , zbog nerazdvajanja   kromosoma 13  u mejozi gameta jednog od roditelja.

Djeca se rađaju  niske porodne mase i  i male  tjelesne duljine.

Klinički se  manifestira  vrlo teškim malformacijama mozga ( arineocefalija ), malformacijama   središnje linije  lica - oka ( mikrooftalmija , koloboma irisa ) ,  nepca ( rascjep uključujući   i usne , čeljust ), polidaktilijom , anomalijama  srca ( DSA , DSV ) , bubrega ( cistčni bubrezi,  dvostruki ureteri , potkovasta forma bubrega )  i probavnog  sustava.

 Terapija je simptomatska  , uz potrebu  osigurane mogućnosti hranjenja djeteta.

 Uz  teški  zastoj u  psihofizičkom razvoju djeteta , većina djece umire u  prvim  mjesecima  života, a samo malobrojni prežive prvu godinu života .